Denrées alimentaires pour régime cétogène

Définition

Les produits destinés à la nutrition orale ou entérale par sonde dans le cadre d’un régime cétogène sont des Denrées alimentaires destinées à des fins médicales spéciales (DADFMS). Ils sont utilisés sous contrôle médical, seuls, en complément d’aliments ou intégrés dans la préparation des recettes cétogènes.

Composition

Ils comportent une très forte teneur en lipides sous forme de triglycérides à chaînes longues, et une basse teneur en glucides, avec un ratio lipides/glucides + protéines défini. Nutritionnellement complets, ils apportent des fibres, de l’acide docosahexaénoïque (oméga-3), de l’acide arachidonique (oméga-6), des vitamines, minéraux, oligo-éléments et acides aminés essentiels.

Classification

• Selon le ratio lipides/glucides + protéines. Les produits se déclinent selon le ratio 4:1 soit 4 grammes pour 1 gramme (KetoCal 4 :1 1 ou KetoVie 4:1 2.) ou 3:1 soit 3 grammes pour 1 gramme (KetoCal 3:1).

• Selon la présentation. KetoCal se présente en boîte de 300 g de poudre à reconstituer avec de l’eau, KetoVie en flacon de 250 ml prêt à l’emploi.

• Selon la voie d’administration. Les références se déclinent pour nutrition orale ou entérale par sonde. Leur composition est techniquement la même et tous les produits pourraient être utilisés pour la voie orale ou entérale mais ils existent avec un code LPP distinct et une base de remboursement différente.

• Selon le goût. KetoCal 3:1 est uniquement disponible en goût « neutre », non aromatisé, KetoCal 4:1 se décline en goût neutre ou vanille, KetoVie en goût vanille ou chocolat.

Utilisations

Ces DADFMS sont prescrits lorsqu’un régime cétogène est indiqué.

Le régime cétogène

• Ce régime thérapeutique vise à modifier le métabolisme énergétique en augmentant fortement la portion des apports lipidiques (environ 80 % des apports totaux) et en diminuant celle des glucides pour créer un état de cétose métabolique : la privation en glucides incite le corps à utiliser les lipides en privilégiant l’oxydation des acides gras plutôt que la glycolyse. Cette oxydation conduit à une forte augmentation des corps cétoniques, source d’énergie alternative qui pénètre dans les cellules des différents tissus dont le système nerveux central. L’état de cétose a une action anticonvulsivante dont les mécanismes sont encore mal connus, probablement liés à une modulation de la neurotransmission (augmentation de l’acide gamma aminobutyrique ou gaba, inhibiteur) et aux effets anticonvulsivants propres des corps cétoniques.

• Le régime cétogène est utilisé dans les épilepsies pharmacorésistantes de l’enfant, plus rarement de l’adulte, dans sa forme classique (ratio fixe de lipides/glucides + protides ou modifié, dit régime Atkins, moins contraignant). Sa mise en place, objet de recommandations internationales, est initiée en milieu hospitalier par un neurologue et un diététicien avec un suivi tous les 2 à 3 mois de la fréquence des crises, des effets indésirables (constipation/diarrhée, douleurs abdominales, hypoglycémies…), des complications (croissance, pancréatite, hépatites, lithiase rénale, ostéopénie…) et des éventuelles carences. Si le régime est efficace, il est poursuivi pendant deux ans en moyenne avant transition vers une alimentation normale, mais il peut être prolongé.

• Le régime cétogène est également le traitement de référence de certaines maladies héréditaires comme les déficits en pyruvate déshydrogénase (PDH), du transporteur de glucose de type 1 (GLUT1) et les cytopathies mitochondriales. Il peut alors être poursuivi à vie.

Indication

• Le ratio 4:1 est indiqué chez les patients de plus de 1 an (non aromatisé), de 3 à 18 ans (aromatisé) ou chez les adultes pour lesquels le traitement a été initié avant l’âge de 18 ans. Il peut convenir comme seule source de nutrition jusqu’à 10 ans.

• Le ratio 3: 1 est indiqué chez les patients de 0 à 3 ans. Il convient comme seule source de nutrition jusqu’à 3 ans (en biberon jusqu’à 6 mois ou par sonde jusqu’à 1 an ) puis en complément d’une alimentation cétogène diversifiée. Ces produits sont également indiqués en cas de maladie héréditaire du métabolisme mais ils relèvent alors de la rétrocession hospitalière.

Délivrance

Posologie

Elle est déterminée individuellement par le médecin selon l’âge, le poids et la pathologie. Elle correspond pour les présentations en poudre à une quantité de poudre pour 100 ml. L’utilisation dans des recettes cétogènes fait l’objet d’un apprentissage des parents par l’équipe diététique de suivi. Une application mobile, CétoChef, aide à créer des recettes et simplifier les calculs pour KetoCal.

Reconstitution (poudre)

Dissoudre la poudre dans de l’eau à température entre 45 et 50 °C : faire chauffer de l’eau en vérifiant à l’aide d’un thermomètre ou mélanger à parts égales de l’eau à ébullition avec de l’eau froide. Placer la quantité de poudre dans un récipient muni d’un couvercle hermétique, ajouter progressivement l’eau chaude puis fermer le couvercle et agiter jusqu’à dissolution complète.

Conservation

• Dans un endroit frais et sec.

• La boîte de poudre se conserve maximum un mois après son ouverture en la refermant bien après chaque utilisation. Pour les nourrissons de moins de 1 an, la préparation reconstituée doit être consommée immédiatement ou dans l’heure qui suit. Elle peut être conservée au réfrigérateur pendant 4 heures maximum pour les enfants entre 1 et 3 ans, 24 heures maximum après 3 ans. Dans ce cas, le mélange doit être agité de nouveau avant consommation.

• Après ouverture, KetoVie se conserve 24 heures maximum au réfrigérateur.

Précautions

• Conserver un apport hydrique suffisant.

• Consulter en cas de troubles digestifs inexpliqués, de « coups de pompe » (hypoglycémie), d’une modification du rythme des crises convulsives.

• Respecter le rythme d’auto-contrôle des corps cétoniques à domicile, par bandelette urinaire ou via un lecteur de glycémie/cétonémie capillaire en général biquotidien au départ (ou en cas de maladie intercurrente) puis quotidien.

• Attention aux sources « cachées » de sucre, notamment les excipients sucrés des médicaments, y compris certains édulcorants qui peuvent impacter la glycémie (polyols, sucralose…) : ils peuvent nécessiter de rééquilibrer la part de lipides dans l’alimentation.

Législation

• Prescription

La prescription et le renouvellement doivent être réalisés par un spécialiste hospitalier (neurologue ou neuropédiatre).

• Inscription à la LPP :

Ces produits sont inscrits au Titre 1 > Chapitre 1 > Section 5 > Produits pour nutrition entérale et prestations associées > Produits pour nutrition orale ou entérale pour adultes et enfants. L’inscription en nom de marque distingue la voie orale ou entérale et le ratio 4:1 ou 3:1.

• Prise en charge LPP :

L’indication prise en charge est le traitement nutritionnel lorsqu’un régime cétogène est initié dans le cadre de la prise en charge thérapeutique d’une épilepsie grave, rebelle et résistante aux traitements médicamenteux jusqu’à 18 ans et, pour le ratio 4:1, chez l’adulte si son traitement était déjà en place avant l’âge de 18 ans. Le tarif LPP correspond au prix de vente, sans dépassement possible.

Mémento de la délivrance

→ Ratio lipides/glucides + protéines de 4:1 ou 3:1 selon l’âge, voie orale ou entérale.

→ Prêt à boire ou en poudre à reconstituer.

→ Pas de substitution possible du produit prescrit.

→ Posologie individuelle déterminée par l’équipe de soin.

→ Prise en charge dans l’épilepsie résistante pour les enfants jusqu’à 18 ans (et adultes ayant commencé le traitement avant 18 ans).

→ Prescription par un neurologue ou neuropédiatre hospitalier.

→Tarif LPP et prix public identiques, pas de dépassement.