1/5 – Pathologie : les douleurs neuropathiques en 6 questions

1. Qu’est-ce que c’est ?

La douleur neuropathique est une douleur due à une lésion ou une maladie du système somato-sensoriel qui peut survenir dans des contextes cliniques très divers. Elle résulte d’une lésion nerveuse centrale ou périphérique et de modifications secondaires qui vont contribuer à amplifier et pérenniser la douleur.

La douleur neuropathique périphérique fait suite à une lésion du système nerveux périphérique et la douleur neuropathique centrale survient en cas d’atteinte des voies sensitives ou des voies du système de contrôle de la douleur. Aiguës au début de l’histoire de la maladie, ces douleurs deviennent chroniques lorsqu’elles persistent au-delà de 3 mois.

Les douleurs neuropathiques peuvent fréquemment être associées à une douleur nociceptive, on parle alors de douleur « mixte ».

En chiffres

• En France, les douleurs neuropathiques chroniques touchent 7 % de la population adulte et sont présentes chez un quart des patients douloureux.
• Elles surviennent préférentiellement entre 50 et 64 ans.
• 5 % des patients atteints de neuropathiques présentent des symptômes modérés à sévères.
• La neuropathie diabétique douloureuse touche 20 % des patients diabétiques de type 2 et 5 % des patients diabétiques de type 1.

2. Quelles sont les principales étiologies ?

Au niveau lésionnel, une activation et une surexpression pathologique des canaux sodiques et calciques conduisent à l’apparition de décharges électriques anormales, dites ectopiques. Ces décharges sont responsables d’une transmission aberrante de signaux nociceptifs au sein de la fibre nerveuse concernée induisant des modifications centrales secondaires, notamment au niveau médullaire.

Au niveau supralésionnel, se développe une hyperexcitabilité durable des neurones, ce qui conduit ces derniers à répondre de façon pathologique à des stimulations normalement non douloureuses (allodynie) et de façon exagérée à des stimulations normalement douloureuses (hyperalgésie). Les mécanismes à l’origine de cette hyperexcitabilité neuronale sont complexes. Ils font notamment intervenir une entrée massive de calcium dans les neurones, à l’origine d’une dépolarisation et d’un relargage en excès de glutamate, neuromédiateur excitateur. D’autres mécanismes contribuent au développement et au maintien de la sensibilisation centrale, en particulier un défaut du système monoaminergique intervenant dans le contrôle descendant de la douleur.

Des douleurs neuropathiques périphériques

Les douleurs périphériques peuvent être liées à une atteinte simultanée d’un grand nombre de nerfs périphériques appelée polyneuropathie se traduisant par des symptômes bilatéraux et symétriques. La polyneuropathie diabétique douloureuse est la cause la plus fréquente et doit systématiquement être dépistée car c’est un facteur de risque majeur du mal perforant plantaire et d’amputation. La neuropathie alcoolique fait suite à une surconsommation d’alcool et est liée à une carence en vitamine B1. Les neuropathies d’origine iatrogène surviennent chez les patients traités notamment par anticancéreux (par exemple : sels de platine, taxanes, vinca-alcaloïdes, bortézomib, thalidomide) mais également par amiodarone, isoniazide, lithium ou fluoroquinolone.

Des douleurs localisées peuvent être, quant à elles, dues à une mononeuropathie liée à de nombreuses pathologies : syndrome du canal carpien, douleurs postzostériennes, douleurs cancéreuses par compression ou envahissement nerveux.

Les douleurs neuropathiques périphériques peuvent aussi être dues à une radiculopathie (atteinte d’une racine nerveuse) à la suite de hernie discale, de chirurgie du rachis, de lombosciatiques ou de  névralgies cervico-brachiales notamment. D’autres causes sont plus rarement retrouvées : neuropathies du VIH, maladies auto-immunes (lupus, amylose, syndrome de Gougerot-Sjögren, vascularite par exemple).

Des douleurs neuropathiques centrales

Les principales causes sont la sclérose en plaques (entre 20 à 25 % des patients), les accidents vasculaires cérébraux (8 % des patients) et les lésions médullaires traumatiques. Plus rarement, d’autres étiologies peuvent être retrouvées telles qu’une tumeur ou une syringomyélie (maladie rare de la moelle épinière).

Physiopathologie des douleurs neuropathiques

• Les douleurs neuropathiques résultent d’une lésion nerveuse centrale ou périphérique et de modifications secondaires qui vont contribuer à amplifier et pérenniser la douleur.
• Au niveau lésionnel, une activation et une surexpression pathologique des canaux sodiques et calciques conduisent à l’apparition de décharges électriques anormales, dites ectopiques. Ces décharges sont responsables d’une transmission aberrante de signaux nociceptifs au sein de la fibre nerveuse concernée induisant des modifications centrales secondaires, notamment au niveau médullaire.
• Au niveau supralésionnel, se développe une hyperexcitabilité durable des neurones, ce qui conduit ces derniers à répondre de façon pathologique à des stimulations normalement non douloureuses (allodynie) et de façon exagérée à des stimulations normalement douloureuses (hyperalgésie). Les mécanismes à l’origine de cette hyperexcitabilité neuronale sont complexes. Ils font notamment intervenir une entrée massive de calcium dans les neurones, à l’origine d’une dépolarisation et d’un relargage en excès de glutamate, neuromédiateur excitateur. D’autres mécanismes contribuent au développement et au maintien de la sensibilisation centrale, en particulier un défaut du système monoaminergique intervenant dans le contrôle descendant de la douleur.
• Ces modifications centrales persistent dans le temps après guérison de la lésion initiale ce qui explique la chronicité des douleurs neuropathiques.

3. Quels sont les signes cliniques ?

Nombreux, ils regroupent des douleurs spontanées (survenant sans stimulus) auxquelles peuvent être associées des douleurs provoquées (par un stimulus) ainsi que des sensations anormales non douloureuses mais désagréables, telles que l’hypoesthésie (perte de la sensibilité pouvant atteindre différentes parties du corps : visage, bras, jambes, sphincter anal, urètre, etc.), les paresthésies (sensations anormales, non nécessairement décrites comme désagréables, se traduisant cliniquement par des picotements, des fourmillements, des démangeaisons et encore une sensation d’engourdissement) ou les dysesthésies (sensations anormales similaires à celles des paresthésies, mais décrites comme désagréables, spontanées ou provoquées par un stimulus).

Les douleurs spontanées ont deux composantes : un fond douloureux permanent à type de brûlure, froid douloureux, impression d’étau ou d’arrachement, et une composante paroxystique décrite le plus souvent par des sensations de décharges électriques, d’éclairs, de coups de poignard, d’élancements ou une amplification de la douleur de fond.

Les douleurs provoquées sont très caractéristiques et souvent sévères. On distingue l’allodynie (apparition d’une sensation douloureuse suite à une stimulation n’entraînant normalement pas de douleur) et l’hyperalgésie (réaction anormalement élevée à un stimulus douloureux).

Ces modifications centrales persistent dans le temps après guérison de la lésion initiale ce qui explique la chronicité des douleurs neuropathiques.

4. Comment est posé le diagnostic ?

Le diagnostic repose sur l’interrogatoire du patient qui permet de rechercher des signes cliniques évocateurs d’une douleur neuropathique et de la caractériser.

Le questionnaire DN4 est l’outil de dépistage validé chez l’adulte le plus utilisé en France.

Des examens complémentaires (imagerie, électromyographie…) et/ou de biologie seront réalisés si nécessaire pour rechercher l’étiologie de la douleur.

Douleurs neuropathiques et pédiatrie

• Chez les enfants, la douleur neuropathique est rare et difficile à diagnostiquer. Les causes les plus fréquemment retrouvées sont les douleurs post-traumatiques, post-opératoires ainsi que les lésions tumorales.
• La démarche diagnostique est la même que chez l’adulte. Le questionnaire DN4 peut être utilisé chez l’enfant capable de verbaliser les différentes sensations soit à partir de 8 à 10 ans. Depuis 2021, pour aider au diagnostic chez les enfants plus jeunes, il existe une version adaptée avec des illustrations permettant de faciliter l’identification des signes cliniques.

5. Comment évaluer la douleur ?

L’évaluation de l’intensité des douleurs a pour principaux objectifs de permettre la mise en place d’un traitement symptomatique et d’en évaluer l’efficacité. Outre les échelles traditionnelles utilisées dans l’évaluation des douleurs nociceptives telles que l’échelle verbale simple (EVS), l’échelle numérique (EN) et l’échelle visuelle analogique (EVA), certaines échelles sont spécifiques des douleurs neuropathiques, comme l’échelle NPSI (Neuropathic Pain Syndrom Inventory) ou l’échelle QCD (questionnaire concis sur les douleurs) validée dans l’évaluation des douleurs neuropathiques diabétiques ou post-zostériennes.

Pour le suivi du traitement et évaluer son effet, deux autres échelles peuvent être utilisées lors de chaque consultation : une échelle qui vise à déterminer un pourcentage de soulagement entre 0 et 100 % et une échelle catégorielle (aggravation, pas de soulagement, soulagement faible, modéré, fort ou complet).

6. Quelles sont les complications ?

Les douleurs neuropathiques chroniques ont des répercussions importantes sur la qualité de vie des patients : altération de la qualité du sommeil, fatigue chronique, anxiété, risque de dépression, diminution de l’appétit, troubles de la libido. La vie sociale peut également être très affectée : perte d’autonomie au quotidien, difficultés pour conduire voire arrêt de la conduite, arrêt de travail, perte d’emploi, repli sur soi et isolement.

L’auto-questionnaire HAD (Hospital Anxiety and Depression Scale) peut être utilisé chez les patients atteints de douleurs neuropathiques pour dépister les troubles anxieux et dépressifs.

Avec l’aimable relecture du Dr Didier Bouhassira, neurologue et spécialiste de la douleur, directeur unité Inserm 987 de physiopathologie et pharmacologie de la douleur, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne-Billancourt (Hauts-de-Seine).

Article issu du cahier Formation du n°3557, paru le 12 avril 2025