Qu’est-ce que la dermatomyosite ?

La dermatomyosite est une myopathie inflammatoire auto-immune rare dont le nombre de nouveaux cas par an est de 1 à 10 pour 1 million d’habitants. Elle est 2 fois plus fréquente chez la femme que chez l’homme et peut survenir à l’âge adulte comme chez l’enfant. Elle porte alors le nom de dermatomyosite juvénile. Il existe différentes formes cliniques mais une seule est définie de manière consensuelle. Il s’agit de la dermatomyosite amyopathique qui se manifeste par un érythème violacé au niveau des paupières et par des papules de Gottron (lésions inflammatoires typiques hyperkératosiques rose violacé atteignant les régions à proéminence osseuse comme les articulations des doigts, les genoux et les épaules). L’atteinte musculaire survient progressivement, caractérisée par une faiblesse bilatérale, principalement au niveau des ceintures scapulaires (épaules) et pelviennes. D’autres atteintes peuvent survenir aux niveaux pulmonaire, cardiaque, digestif, etc. Des cancers peuvent se développer 1 à 3 ans après les premiers symptômes chez un tiers des patients : cancer du sein et de l’ovaire chez la femme, cancer du poumon et de la prostate chez les hommes. Le traitement repose sur l’administration de corticostéroïdes associés ou non à un immunosuppresseur (méthotrexate, azathioprine ou mycophénolate mofétil). La voie intraveineuse peut être indiquée dans les cas sévères : immunoglobulines ou méthylprednisolone. Les lésions cutanées peuvent être traitées localement par des corticostéroïdes ou du tacrolimus.