Qu’est-ce que la mastocytose cutanée ?

Les mastocytoses sont des maladies rares caractérisées par la prolifération et l’accumulation anormale de mastocytes (cellules immunitaires notamment impliquées dans les réactions allergiques) dans un ou plusieurs organes. On distingue la mastocytose cutanée lorsque l’atteinte se limite à la peau, forme la plus fréquente et généralement de bon pronostic, et la mastocytose systémique quand les mastocytes s’accumulent dans d’autres organes. La forme cutanée atteint principalement les enfants : le plus souvent, elle débute durant la première année de vie et disparaît spontanément à la puberté dans 60 % des cas. Elle comprend trois formes cliniques : la mastocytose cutanée diffuse, le mastocytome cutané et la mastocytose cutanée maculopapulaire, qui est la forme la plus courante. Cette dernière se manifeste par la survenue, essentiellement sur le tronc et les extrémités, de lésions, macules et papules, pigmentées, inflammatoires et généralement prurigineuses. Le signe de Darier, qui consiste en un érythème et un œdème déclenchés par une palpation appuyée, est caractéristique. Les lésions peuvent apparaître à la suite de la prise d’un aliment ou d’un médicament, ou d’un changement brusque de température. Le traitement des signes cutanés est symptomatique et repose sur l’éviction, quand elle est possible, des facteurs déclenchants et, si besoin, sur l’administration d’antihistaminiques oraux et de corticoïdes locaux. En cas de choc anaphylactique antérieur (notamment dans la mastocytose cutanée diffuse), le patient doit avoir sur lui en permanence un stylo d’adrénaline auto-injectable.

Sources : « Mastocytoses non avancées chez l’adulte », protocole national de diagnostic et de soins, juin 2022 ; Orphanet, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins ; « 100 questions/réponses sur la mastocytose », Assistance publique-Hôpitaux de Paris, centre université Paris Cité, plateforme d’expertise maladies rares.