Mucoviscidose : L’ANAES publie un consensus

La réalité de la mucoviscidose est impressionnante : 200 nouveaux cas par an, 4 000 malades, une survie à 30 ans, 30 prises médicamenteuses par jour. Pour améliorer sa prise en charge, l’ANAES vient de définir de nouvelles recommandations* dont la prévention de la dénutrition qui apparaît comme un enjeu majeur. Les apports caloriques doivent atteindre 110 % des apports journaliers recommandés en privilégiant les aliments glucidolipidiques.

Les laits maternisés classiques conviennent pour des nourrissons dépistés asymptomatiques en choisissant ceux à forte teneur en sodium et en supplémentant en extraits pancréatiques si nécessaire. Les compléments énergétiques sont de peu d’intérêt en l’absence d’une dénutrition avérée mais les suppléments à dose double en vitamines A, D et E sont essentiels dès le diagnostic. L’ANAES encourage la mise sur le marché et le remboursement de préparations associant plusieurs principes actifs pour réduire le nombre de prises. Un inhibiteur de la pompe à protons peut être proposé pour renforcer l’action des enzymes pancréatiques, en présence d’un RGO.

Il n’y a pas de protocole thérapeutique précis pour combattre l’infectiologie spécifique de la mucoviscidose, mais le jury recommande de ne pas pratiquer d’antibioprophylaxie primaire contre Staphylococcus aureus. La bi- ou triantibiothérapie est d’usage en infection chronique avec un traitement inhalé. Tenant compte d’une pharmacocinétique particulière des malades, la posologie est souvent supérieure à celle préconisée dans l’AMM. On retient que la corticothérapie per os n’est indiquée qu’en cas d’aspergillose pulmonaire ou en l’absence d’amélioration après cure IV.

L’apparition fréquente d’un diabète chez 50 % des patients à 30 ans justifie un dépistage annuel par HGPO dès 15 ans puis un traitement par insuline. Les recommandations nutritionnelles habituelles données aux diabétiques ne sont pas adaptées à la mucoviscidose.

* Accessibles sur le site http://www.anaes.fr.