La Maladie de Verneuil

De quoi s’agit-il ?

La maladie de Verneuil, ou hidrosadénite suppurée (ou hidradénite), est une maladie inflammatoire chronique de la peau. Elle touche les zones du corps où l’on retrouve des glandes produisant de la sueur, dites apocrines. Elle touche 3 femmes pour 1 homme. Elle débute habituellement à la puberté ou chez l’adulte jeune.

Le début de la maladie se caractérise par la formation de nodules profonds douloureux. La chronicité des poussées peut conduire à un réseau de galeries sous-cutanées, inflammatoires et abcédées avec des écoulements de pus et de sang, puis à la formation de cicatrices hypertrophiques, en cordes.

Les principales localisations sont la région inguinale, les aisselles, les seins, les plis sous-mammaires, la zone périnéale et péri-anale, les fesses et la région autour du pubis. Des atteintes de la nuque, du dos et du visage sont possibles.

Quelles sont les causes ?

L’origine de la maladie reste inconnue. Elle n’est pas contagieuse ni liée à un manque d’hygiène. L’atteinte initiale serait une occlusion du follicule pilo-sébacé.

Dans environ 30 % des cas, on retrouve des antécédents familiaux, sans gène identifié à ce jour.

Une anomalie du système de l’immunité innée et des mécanismes inflammatoires sont suggérés.

Le tabac pourrait être un facteur de risque. Le surpoids et l’obésité aggravent les symptômes.

Quelle est son évolution ?

La maladie évolue de façon variable et imprévisible d’un patient à l’autre. Elle est rythmée par des poussées inflammatoires et douloureuses entrecoupées de périodes de rémission.

On distingue 3 niveaux de gravité définis par la classification de Hurley :

– stade léger (75 % des cas) : un ou plusieurs nodules et abcès sans extension sous-cutanée, sans fistules et sans cicatrisation hypertrophique ;

– stade modéré (24 %) : abcès récidivants avec fistules et cicatrices hypertrophiques. Lésion seule ou lésions étendues et multiples ;

– stade sévère (1 %) : localisation diffuse (dans la zone atteinte) avec des trajets fistuleux communiquants et des abcès.

La maladie tend à s’atténuer avec l’âge (arrêt fréquent à la ménopause). La grossesse est souvent une période de rémission.

Des cancers cutanés de mauvais pronostic peuvent survenir après dix ans d’évolution dans les localisations fessières et péri-anales.

Quels sont les traitements ?

Il n’existe à ce jour pas de traitement curatif.

La prise en charge doit être globale et s’articule autour du dermatologue et d’un chirurgien expérimentés. D’autres spécialistes peuvent intervenir (gynécologue, proctologue, rhumatologue, tabacologue, nutritionniste, psychologue…).

Le traitement médical repose sur la prise d’antibiotiques. Les anti-inflammatoires de la classe des inhibiteurs de TNF-alpha ont une efficacité aléatoire suivant les patients.

La chirurgie (ablation de la zone touchée) reste la solution la plus efficace pour les formes sévères ou résistantes. L’absence de glandes dans le nouveau tissu généré permet d’éviter la récidive localement. Une prise en charge de la douleur s’avère le plus souvent nécessaire. 

Sources : Dossier de Presse du 21   septembre 2016, Collectif Maladie de Verneuil ; «   Maladie de Verneuil : une plaie !   », La revue du praticien Médecine générale , tome, n°949, novembre 2015 ; « Hidradénite suppurée   », La revue du praticien Médecine générale , tome 27, n°   903, juin   2013 ; La Maladie de Verneuil, Orphanet, mai   2006.

La maladie est handicapante.
Le caractère imprévisible de l’évolution de la maladie entraîne une dégradation de la qualité de vie :
– Au niveau physique : douleur, prurit, suintements malodorants, cicatrices hypertrophiques…
– Au niveau professionnel ou scolaire : absences répétées, projet scolaire abandonné, arrêts de travail, hospitalisations, perte du travail.
– Au quotidien : repli sur soi, vie intime perturbée, isolement et dépression.
Inciter les personnes atteintes à contacter les associations de patients pour les aider à gérer et à améliorer leur quotidien.