La maladie cœliaque

Qu’est-ce que c’est ?

• La maladie cœliaque est une intolérance permanente à une ou plusieurs fractions protéiques du gluten. Elle est définie par :

– un syndrome clinique et biologique de malabsorption entérique liée à une atrophie villositaire de l’intestin grêle, secondaire à l’intolérance ;

– la régression des signes cliniques, biologiques et des lésions histologiques après éviction du gluten ;

– la réapparition de ces signes et lésions à la réintroduction du gluten.

• Elle est due à une augmentation de la perméabilité intestinale à la gliadine du blé, une des protéines du gluten.

Qui est concerné ?

• Sa prévalence chez l’adulte serait de 1/100 avec une prédominance féminine. Chez l’enfant, l’incidence est de 1/2 500 pour les formes symptomatiques.

• La prédisposition génétique, nécessaire pour développer cette maladie, est portée par 30 % de la population. Une sensibilisation par un mécanisme encore inconnu se produit chez certains de ces sujets prédisposés.

• La maladie est découverte le plus souvent dans l’enfance (vers 6 mois lors de l’introduction des céréales contenant du gluten) ou à l’âge adulte, surtout entre 20 et 40 ans.

Quels sont les signes cliniques ?

• La maladie se présente sous différentes formes :

– la forme classique, 20 % des cas environ, associe des diarrhées chroniques et des signes de carence (carence martiale, anémie, cassure de la courbe de croissance). C’est la forme retrouvée chez le nourrisson entre 6 et 24 mois, avec éventuellement anorexie et irritabilité. Chez l’enfant plus âgé, elle est moins typique : retard de puberté, anomalies de l’émail dentaire. Chez l’adulte, diarrhée (50 % des cas) et amaigrissement important ne sont pas systématiques ;

– la forme paucisymptomatique, atypique ou extradigestive, 60 % des cas, se manifeste par des troubles cutanéomuqueux (aphtose), génitaux (aménorrhée) ou ostéoarticulaires (ostéoporose);

– des formes silencieuses ou latentes sont retrouvées dans les groupes à risque : parents du 1^er degré, maladies auto-immunes…

• Ses complications sont liées à la malabsorption digestive du gluten : altération de l’état général, risque accru de cancer (œsophagien, lymphome), dermatite herpétiforme.

Quel traitement ?

• C’est le régime sans gluten strict et à vie. Sa difficulté de mise en œuvre implique qu’il soit établi et suivi avec un diététicien. Un logo « épi de blé barré » dans un cercle rouge sur les produits diététiques garantit une teneur en gluten résiduel ne dépassant pas 20 mg/kg.

• Une supplémentation en vitamine B₁₂, fer, acide folique, zinc et calcium est parfois prescrite en début de traitement.

• En cas de résistance au régime sans gluten, un traitement par corticothérapie et/ou immunodépresseurs est instauré.

UN RÉGIME STRICT SANS GLUTEN

Le gluten est une protéine contenue dans le blé, le seigle, l’orge et l’avoine. L’éviction du blé, de l’orge et du seigle doit être totale. L’avoine est tolérée par la majorité des patients. Les médicaments susceptibles de contenir de l’amidon de blé sont proscrits.

MODALITÉS DE REMBOURSEMENT PARTIEL DES PRODUITS DIÉTÉTIQUES SANS GLUTEN

• Demande de prise en charge auprès de la CPAM.

• Prescription d’ordonnances tous les 6 mois et envois mensuels des facturations avec les vignettes pour le remboursement sur la base du tarif LPPR (45,73 € au maximum par mois pour adulte et enfant > 10 ans ; 33,54 € pour enfant < 10 ans).

• Les farines, pains, pâtes et biscuits concernés sont vignetés et inscrits sur la LPPR. Ils sont vendus en pharmacie (Bouillet, Valpiform’), en magasins de diététique, en grande surface et par correspondance.

Sources : « La maladie cœliaque », Association française des intolérants au gluten, www.afdiag.fr/lintolerance-au-gluten/la-maladie-coeliaque ; « Synthèse maladie cœliaque », www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/synthese_maladie_coeliaque.pdf ; « Maladie cœliaque : quand l’évoquer et quelles explorations pour la prouver », La Revue du praticien – médecine générale », O. Mouterde, n° 849, 2010.