La lèpre

Qu’est-ce que la lèpre ?

• La lèpre ou maladie de Hansen est une pathologie infectieuse chronique. Sa gravité est liée aux atteintes neurologiques. Elle est due à un bacille acidoalcoolorésistant, Mycobacterium leprae (ou bacille de Hansen) qui atteint préférentiellement la peau, certaines muqueuses et certains nerfs périphériques.

• Le bacille peut être retrouvé dans les sécrétions nasales et les lésions cutanées. Il semble que la maladie soit essentiellement transmise par des gouttelettes d’origine nasale. Elle est peu contagieuse. La transmission nécessite des contacts étroits, réguliers et prolongés avec des personnes infectées et non traitées. La promiscuité, les mauvaises conditions d’hygiène, l’altération des défenses immunitaires favorisent la contamination.

Quels sont les signes cliniques ?

• La période d’incubation est de 5 ans en moyenne mais peut être plus longue (jusqu’à 20 ans).

• Dans les zones d’endémie, le diagnostic est porté devant une ou des lésions hypopigmentées ou rougeâtres accompagnées d’un signe caractéristique: l’abolition (anesthésie) ou la diminution (hypoesthésie) de la sensibilité à leur niveau. En absence de traitement, l’évolution se fait vers une atteinte neurologique se manifestant par un épaississement de certains nerfs périphériques accompagné d’une hypoesthésie. Le déficit sensitif est suivi d’un déficit moteur à l’origine de paralysie et de déformation des membres. Les ulcères et mutilations ne sont pas provoqués par le bacille lui-même mais sont la conséquence de la perte de sensibilité cutanée (surinfections des plaies et risque d’ulcérations conduisant à des amputations).

• On distingue deux grands types de lèpre :

– la lèpre tuberculoïde est une forme paucibacillaire. Le patient présente des taches ou des macules hypopigmentées et une atteinte nerveuse périphérique ;

– la lèpre lépromateuse est une forme multibacillaire. Le patient présente de nombreuses macules hypopigmentées de petite taille qui peuvent évoluer en papules et nodules (lépromes). L’atteinte du visage est préférentielle (nez, oreilles voire forme ophtalmique). L’atteinte nerveuse est bilatérale.

• Les réactions lépreuses sont des épisodes aigus se manifestant pendant le traitement par des névrites hyperalgiques ou des manifestations systémiques associées à des nodules cutanés.

• Invalidités et handicaps sont d’autant plus importants que le traitement est instauré plus tardivement.

Quel est le traitement ?

Depuis 1981, l’OMS préconise une polychimiothérapie.

• Lèpre multibacillaire. Une trithérapie est prise pendant un an au minimum: rifampicine (Rifadine: 600 mg une fois par mois), clofazimine (Lamprène à l’hôpital : 50 mg/jour et 300 mg une fois par mois), dapsone (Disulone : 100 mg par jour).

• Lèpre paucibacillaire. Une bithérapie est administrée pendant au moins 6 mois : rifampicine (600 mg une fois par mois), dapsone (100 mg/jour).

• Le malade n’est plus contagieux dès la première dose de polychimiothérapie.

• Principaux effets indésirables : rifampicine, coloration rouge des sécrétions (urines, larmes…) et hépatotoxicité; clofazimine, coloration sombre de la peau, de la conjonctive de la cornée et des larmes et troubles digestifs; dapsone, dermatite exfoliative et anémie hémolytique (rare).

• Le traitement des réactions lépreuses fait appel aux corticoïdes et à la clofazimine.

• Les recherches sur un vaccin se poursuivent. La vaccination BCG favoriserait une protection temporaire de quelques années contre la lèpre.

LA LÈPRE DANS LE MONDE ET EN FRANCE

• 2 à 4 millions de personnes vivent avec un handicap dû à la lèpre dans le monde.

• En France métropolitaine, on estime à une vingtaine le nombre de nouveaux cas détectés par an. Il s’agit de malades en provenance de pays d’endémie lépreuse. Ces personnes sont généralement prises en charge dans les services de maladies infectieuses et tropicales des CHU.

• Dans les DOM-TOM, des cas autochtones sont diagnostiqués (70 cas en 2010), notamment en Guyane et à Mayotte.

Sources : « La Lèpre – Aide-mémoire », n° 101, OMS ; Missionlepre.org ; « Situation de la lèpre dans le monde, en France métropolitaine et d’outre-mer », InVS, 3 juin 2009; « Médecine tropicale et des voyages », H.J. Diesfeld, G. Krause, D. Teichmann, éd. Maloine 2004 ; « Lèpre », Pasteur.fr.