Qu’est-ce que le syndrome de Brugada ?

Le syndrome de Brugada est une maladie génétique rare responsable de troubles du rythme cardiaque. Alors que les patients atteints ont un cœur structurellement sain, des anomalies de l’électrocardiogramme (ECG) sont observées, associées à un risque de syncope et de mort subite par fibrillation ventriculaire. On estime ainsi que ce syndrome est responsable de 4 à 12 % des 60 000 morts subites survenant tous les ans en France. La plupart des patients sont asymptomatiques. Les symptômes (accélération du rythme cardiaque, voire troubles du rythme ou malaises avec ou sans perte de connaissance), quand ils se manifestent, sont habituellement intermittents, surviennent plutôt la nuit au repos, et sont très peu fréquents. Le diagnostic repose sur l’ECG réalisé à la suite d’une syncope ou lors d’un contrôle de routine. Il n’y a actuellement aucun traitement médicamenteux recommandé pour la prise en charge du syndrome de Brugada. La thérapeutique est à évaluer au cas par cas, en fonction du risque rythmique propre à chaque patient. Néanmoins, tous les patients diagnostiqués doivent être informés de la conduite à tenir pour éviter la survenue d’accident de ce type. Ainsi, tout état fébrile doit être rapidement traité et certains médicaments (flécaïne, amitriptyline, clomipramine, lithium, etc.) sont contre-indiqués. Il est également recommandé d’éviter les alcoolisations aiguës massives ou les drogues (cannabis, cocaïne), ainsi que les activités sportives en cas de chaleur.

• Sources : hôpital Pitié-Salpêtrière (Assistance publique-Hôpitaux de Paris) ; Haute Autorité de santé.