Le phénomène de Raynaud

De quoi s’agit-il ?

• C’est un acrosyndrome vasculaire (c’est-à-dire qui atteint les extrémités) paroxystique.

• On distingue le phénomène de Raynaud primaire, appelé maladie de Raynaud, des phénomènes secondaires, appelés syndromes de Raynaud.

• La maladie de Raynaud (80 % des cas) touche plus souvent les femmes. Les crises, bilatérales et symétriques, ne s’accompagnent pas de troubles trophiques (ulcération, gangrène).

• Le syndrome de Raynaud, plus rare et plus sévère, est de survenue plus tardive (après 40 ans). Plus fréquent chez les hommes, il est la manifestation d’une maladie sous-jacente et/ou peut être d’origine iatrogène. Les crises, souvent pluriquotidiennes, unilatérales, tendent à s’aggraver avec le temps et peuvent s’accompagner de troubles trophiques.

Quels sont les signes cliniques ?

• Les crises sont déclenchées le plus souvent par le froid, parfois le stress.

• Une crise dure de quelques minutes à une heure et se déroule en 3 phases (pas toujours toutes présentes) : une phase syncopale (doigts blancs, froids, insensibles) ; une phase asphyxique avec cyanose (doigts bleus du fait de la stagnation veineuse) et dysesthésies (picotements, fourmillements…) ; une phase hyperhémique avec des doigts rouges, tuméfiés et souvent douloureux (reprise de la circulation sanguine).

• Les doigts sont le plus souvent atteints, parfois les orteils. Le nez, les oreilles ou le menton peuvent être atteints au cours d’un syndrome de Raynaud.

Quelles sont les étiologies ?

• Maladie de Raynaud : des antécédents d’acrosyndrome vasculaire ou de migraines sont souvent retrouvés.

• Syndrome de Raynaud : pathologies artérielles (cardiopathies emboligènes, artériopathies inflammatoires ou liées à l’exposition à des engins vibrants : marteau-piqueur…) ; maladies auto-immunes (sclérodermie systémique, lupus érythémateux disséminé…) ; hypothyroïdie ; syndrome du canal carpien ; médicaments susceptibles d’induire une vasoconstriction distale (bêtabloquants même en collyre, dérivés de l’ergot de seigle, clonidine, ciclosporine, interféron alfa, certaines chimiothérapies tels bléomycine, sels de platine, vinblastine) ; cannabis, cocaïne.

Comment s’effectue le diagnostic ?

• Il est essentiellement clinique et basé sur l’interrogatoire.

• La recherche d’anticorps antinucléaires et la capillaroscopie périunguéale (examen non invasif de la microcirculation autour des ongles) permettent de dépister une sclérodermie débutante.

Quelle est la prise en charge ?

• En cas de maladie de Raynaud, un traitement n’est justifié qu’en cas de symptômes invalidants et lorsque les mesures de protection au froid ne suffisent pas. Les inhibiteurs calciques, vasodilatateurs, constituent la classe de médicament la plus utilisée (nifédipine ou, hors AMM mais mieux toléré, diltiazem).

• Dans le syndrome de Raynaud, le traitement de la cause est indispensable. Si un médicament est incriminé, l’évaluation du rapport bénéfice/risque détermine l’intérêt de le poursuivre.

Sources : « Phénomène de Raynaud : orientation diagnostique », La Revue du praticien, avril 2012 ; « Phénomène de Raynaud : maladie ou syndrome », La Revue du praticien, septembre 2011 ; « Bilan étiologique minimal du phénomène de Raynaud : un consensus d’experts », Journal des maladies vasculaires, 2012.

CONSEILS AUX PATIENTS

• La maladie de Raynaud (à l’inverse d’un phénomène de Raynaud secondaire) est une affection gênante mais bénigne. Les crises vont généralement en s’améliorant avec le temps et peuvent disparaître.

• Se protéger du froid et de l’humidité : gants, chaufferettes à avoir dans ses poches, superposition des couches de vêtements, bonnet ou chapeau. Si une crise survient, réchauffer, bouger et masser la zone atteinte.

• Proscrire les médicaments vasoconstricteurs en automédication (pseudo-éphédrine).

• Encourager l’arrêt du tabac car il favorise la vasoconstriction des extrémités.