Qu’est-ce que la sclérodermie systémique ?

La sclérodermie systémique est une maladie rare qui survient généralement vers l’âge de 45 ans et touche surtout les femmes. Elle se caractérise par une vasculopathie, principalement au niveau de la microcirculation, et une fibrose au niveau cutané et/ou viscéral. La maladie se manifeste le plus souvent d’abord par un phénomène de Raynaud touchant les doigts, voire les pieds, le nez, la langue et les oreilles, sans rémission estivale et avec des ulcérations. Selon l’étendue de la fibrose cutanée, on distingue les formes cutanées limitées et les formes diffuses qui concernent l’ensemble des membres. Les secondes se compliquant souvent d’atteintes d’organes sont de plus mauvais pronostic que les premières (taux de survie à 10 ans respectivement de 60 % et 80 %). Les autres atteintes possibles sont rénale, pulmonaire, digestive, cardiaque et musculosquelettique. La prise en charge cible chacune des manifestations : des inhibiteurs calciques, des analogues de prostacycline et/ou un inhibiteur des récepteurs à l’endothéline contre le phénomène de Raynaud ; des inhibiteurs de l’enzyme de conversion contre la crise rénale sclérodermique jusqu’à la transplantation rénale si nécessaire, etc. Des corticoïdes per os à faible dose peuvent améliorer les signes articulaires, musculaires, cardiaques ou pulmonaires. Certains cas diffus sont traités par un immunosuppresseur ou un immunomodulateur : mycophénolate mofétil, cyclophosphamide, rituximab, anti-IL6, etc.

Sources : La Revue du praticien – Médecine générale, 12 mars 2022 ; protocole national de diagnostic et de soins pour la clérodermie systémique, révisé en 2022 ; Société nationale française de médecine interne.