Raxone, dans la neuropathie optique

 

Fiche technique

Idébénone 150 mg en comprimé pelliculé orange et rond, boîte de 180, 3 909,18 €, remb. SS à 30 %, AMM : 34009 300 245 6 0.

Commande auprès d’Inresa : 03 89 70 76 60

Les prix sont mentionnés hors honoraires de dispensation.

 

Dites-le au patient

– Avaler les comprimés entiers avec de l’eau, sans les mâcher ni les casser.

– Toujours prendre Raxone avec de la nourriture car les aliments améliorent sa biodisponibilité.

– Les métabolites de l’idébénone sont colorés et peuvent entraîner une coloration rougeâtre marron des urines. Cet effet est sans danger, mais des analyses peuvent être nécessaires pour s’assurer que des troubles rénaux ou des anomalies sanguines n’en sont pas à l’origine.

 

Neuropathie optique de Leber

Les neuropathies optiques héréditaires sont un groupe de maladies rares héréditaires dégénératives qui touchent les cellules ganglionnaires rétiniennes. La neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL), qui concernerait 1 personne sur 15 000 à 1 personne sur 50 000, se caractérise par une altération brutale de la vision. La maladie, qui touche 5 hommes pour 1 femme, se déclare le plus souvent entre 20 et 30 ans pour les hommes et entre 30 et 40 ans pour les femmes mais elle peut survenir à tout âge.

La NOHL se manifeste par une altération brutale de la vision centrale, liée à la présence d’un scotome, et des couleurs. D’abord unilatérale puis bilatérale quelques jours à 9 mois après, la baisse de la vision survient elle-même en quelques jours ou en deux à trois mois. La vision périphérique est généralement préservée. Dans de rares cas, la maladie s’accompagne de troubles du rythme cardiaque, d’anomalies squelettiques mineures (déviation de la colonne vertébrale) et d’anomalies neurologiques (neuropathies périphériques, ataxie et surdité).

Due à des mutations de l’ADN mitochondrial, la NOHL est de transmission maternelle et ne s’exprime pas chez toutes les personnes présentant une telle mutation. La consommation d’alcool et/ou le tabagisme seraient des facteurs déclencheurs de la maladie. Le pronostic est fonction de la mutation, avec une baisse de l’acuité visuelle le plus souvent définitive et quelques améliorations spontanées toutefois possibles. En effet, trois mutations principales, présentes chez plus de 90 % des patients symptomatiques, ont été identifiées : G11778A, G3460A et T14484C. Parmi elles, la plus fréquente (50 à 75 % des NOHL) est la mutation G11778A qui a le plus mauvais pronostic, la mutation T14484C étant, au contraire, associée à une récupération spontanée d’une partie de la vision dans 30 % des cas.

 

L’avis de la HAS

– Service médical rendu modéré

– Amélioration du service médical rendu mineure (ASMR IV)

– Population cible estimée à environ 150-160 patients

Délivrance

– Liste I

– Médicament soumis à prescription hospitalière

– Prescription réservée aux spécialistes en neurologie ou en ophtalmologie

– Surveillance particulière pendant le traitement