ORKAMBI

Effets indésirables

Très fréquemment : rhinopharyngite, congestion nasale, dyspnée, toux productive, augmentation des expectorations et de leur contamination bactérienne, céphalées, vertiges, douleurs abdominales, diarrhées, nausées.

Grossesse-allaitement

– Diminution possible de l’exposition systémique des contraceptifs hormonaux par voie orale, injectable, transdermique ou dispositif implantable. Ceux-ci ne peuvent être considérés comme une méthode de contraception efficace durant le traitement.

– A éviter pendant la grossesse sauf si l’état clinique le justifie.

– Ne pas utiliser durant l’allaitement.

Interactions médicamenteuses

– A éviter : substrats du CYP3A à forte affinité ou à marge thérapeutique étroite (exemple : contraceptifs hormonaux) et inducteurs puissants du CYP3A (carbamazépine, rifampicine, millepertuis, etc.).

– A prendre en compte : inhibiteurs puissants du CYP3A4 (itraconazole, clarithromycine, etc.) en cours lors de l’instauration d’Orkambi (dose réduite d’Orkambi durant la première semaine), substrats de la glycoprotéine P (P-gp), des CYP2C8, CYP2C9 et CYP2B et des transporteurs OAT1, OAT3 et BCRP.

FICHE TECHNIQUE

– Liste I, remb. SS à 65 %

– 100 mg/125 mg et 200 mg/125 mg en boîte de 112 comprimés ; 100 mg/125 mg et 150 mg/188 mg en boîte de 56 sachets de granulés

– Prescription initiale hospitalière semestrielle

– Surveillance : pression artérielle régulièrement, bilan biologique hépatique avant le début du traitement, tous les 3 mois la première année puis annuellement. Enfants : examens ophtalmologiques avant et pendant le traitement

POSOLOGIE

– De 2 à 5 ans : 1 sachet à 100 mg/125 mg (poids < 14 kg) ou à 150 mg/188 mg (poids ≥ 14 kg) toutes les 12 heures.

– De 6 à 11 ans : 2 comprimés à 100 mg/125 mg toutes les 12 heures.

– 12 ans et plus : 2 comprimés à 200 mg/125 mg toutes les 12 heures.

CONSEILS DU PHARMACIEN

– Prendre les comprimés immédiatement avant ou après un repas/collation contenant des graisses. Les sachets sont mélangés entièrement avec une cuillère à café d’aliments semi-liquides (compote, yaourt, entre autres) ou liquides (lait, jus de fruit) à température ambiante ou inférieure ; le mélange obtenu reste stable durant une heure.

– En cas d’oubli d’une dose de moins de 6 heures, prendre la dose prévue avec une collation contenant des graisses. Au-delà de 6 heures, attendre et prendre la dose suivante à l’heure habituelle sans la doubler.

– Les troubles menstruels (dysménorrhées, métrorragies, etc.), possibles à l’instauration du traitement, cèdent généralement rapidement.