Bylvay, dans la cholestase intrahépatique

INDICATION REMBOURSÉE

Traitement de la cholestase intrahépatique progressive familiale (PFIC) de types 1 et 2 (à l’exception du sous-type BSEP3 de la PFIC2) chez les patients âgés de 6 mois et plus.

MODE D’ACTION

L’odévixibat est un inhibiteur réversible, puissant et sélectif du transporteur sodium-dépendant iléal des acides biliaires. Il agit localement dans l’iléon distal pour diminuer la réabsorption des acides biliaires et augmenter leur clairance par le côlon, ce qui réduit la concentration sérique des acides biliaires.

POSOLOGIE

• La dose recommandée est de 40 µg d’odévixibat par kg de poids, administrée par voie orale en une seule prise le matin. Bylvay peut être pris avec ou sans aliments.

• Si une réponse clinique adéquate n’a pas été obtenue après 3 mois de traitement continu, la dose peut être augmentée à 120 µg/kg par jour.

• Un traitement alternatif doit être envisagé si aucun bénéfice thérapeutique ne peut être établi après 6 mois de traitement quotidien continu.

CONTRE-INDICATION

Hypersensibilité à l’un des composants.

GROSSESSE ET ALLAITEMENT

• Bylvay n’est pas recommandé au cours de la grossesse ni chez les femmes en âge de procréer qui n’utilisent pas de contraception.

• Les femmes en âge de procréer doivent utiliser une méthode de contraception efficace pendant le traitement. L’absorption des contraceptifs oraux lipophiles pouvant être affectée, une méthode contraceptive mécanique doit être employée.

• L’allaitement ou le traitement sera interrompu, en prenant en compte le bénéfice de l’allaitement pour l’enfant au regard des avantages du traitement pour la femme.

EFFETS INDÉSIRABLES

L’effet indésirable le plus souvent rapporté est la diarrhée. Des douleurs abdominales, des selles molles ou une hépatomégalie sont également fréquentes. Les effets gastro-intestinaux sont de sévérité légère à modérée. La plupart ont duré au plus 5 jours, le délai médian de survenue du premier événement étant de 16 jours.

INTERACTIONS MÉDICAMENTEUSES

Le traitement par Bylvay peut avoir une incidence sur l’absorption des médicaments liposolubles, y compris les contraceptifs oraux lipophiles.

SURVEILLANCE PARTICULIÈRE

Evaluation de la fonction hépatique, des taux de vitamines liposolubles A, D et E et de l’international normalized ratio (INR) recommandée chez tous les patients avant l’instauration du traitement, puis surveillance conforme à la pratique clinique standard ensuite.

CONSERVATION

A conserver dans l’emballage d’origine à l’abri de la lumière, à une température ne dépassant pas + 25 °C.

FICHE TECHNIQUE

Odévixibat en gélules ivoire et blanc (200 µg), orange et blanc (400 g), ivoire (600 µg) ou orange (1 200 µg), boîte de 30, liste I, remb. SS à 65 %.

– Bylvay 200 µg, 3 913,85 €, AMM : 34009 302 370 4 5.

– Bylvay 400 µg, 7 694,82 €, AMM : 34009 302 370 6 9.

– Bylvay 600 µg, 11 475,79 €, AMM : 34009 302 370 7 6.

– Bylvay 1 200 µg, 22 818,69, AMM : 34009 302 370 8 3.

Commande auprès d’Arvato : albireo@arvato-scs.com ou 0 805 111 639.

Les prix sont mentionnés hors honoraires de dispensation.

L’AVIS DE LA HAS

– Service médical rendu important

– Amélioration du service médical rendu modérée (ASMR III)

– Population cible estimée à environ 200 patients

DITES-LE AU PATIENT

– Prendre une dose oubliée dès que possible, sans excéder 1 dose par jour.

– Les gélules de plus grande taille (200 µg et 600 µg) sont destinées à être ouvertes et saupoudrées sur les aliments, mais peuvent aussi être avalées entières avec un verre d’eau. Celles plus petites (400 µg et 1 200 µg) doivent être avalées entières, mais peuvent aussi être ouvertes et saupoudrées sur les aliments.

– Le contenu des gélules ouvertes est à mélanger dans un bol avec une petite quantité (30 ml ou 2 cuillères à soupe) d’aliments mous à température égale ou inférieure à la température ambiante : yaourt, compote de pommes, purée de bananes ou de carottes, riz au lait, crème dessert au chocolat, porridge. Le mélange doit être administré immédiatement. Boire un verre d’eau après avoir pris la dose.

DÉLIVRANCE

– Médicament soumis à prescription initiale hospitalière

– Prescription initiale et renouvellement réservés aux spécialistes en pédiatrie ou en hépatogastroentérologie