Le lupus

De quoi s’agit-il ?

• La maladie est due à une hyperactivité et à une dérégulation du système immunitaire qui conduisent à la production d’auto-anticorps à l’origine d’une inflammation et de lésions tissulaires.

• Le lupus cutané fait apparaître des lésions photosensibles aiguës (pouvant former sur le visage un masque de loup, lupus en latin), subaiguës voire chroniques. Le lupus systémique, ou lupus érythémateux disséminé, peut se traduire par des atteintes cutanées mais également articulaires, cardiopulmonaires (péricardites, infarctus, etc.), rénales (hypertension artérielle, insuffisance rénale, etc.) et neurologiques (épilepsie, troubles mnésiques, etc.).

• Dans certains cas, la maladie produit des auto-anticorps dirigés contre les phospholipides, susceptibles d’induire des thromboses, des accidents vasculaires cérébraux, des fausses couches, etc.

Quels sont les facteurs de risque ?

• Le lupus est une maladie due à une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux, tels que les rayons UV, le tabac, voire l’infection par le virus Epstein-Barr. Certains médicaments seraient inducteurs : œstrogènes, bêtabloquants (acébutolol, oxprénolol), inhibiteurs de l’enzyme de conversion (captopril, énalapril, etc.), statines (pravastatine, simvastatine), etc.

• Les femmes en âge de procréer sont plus à risque et la maladie touche plus fréquemment les personnes originaires des Antilles, d’Afrique et d’Asie.

Quels sont les traitements ?

• La prise en charge est pluridisciplinaire, pilotée par des structures ayant l’expérience de la maladie (centres de référence, notamment).

– Traitement de fond : hydroxychloroquine – ou, plus rarement, chloroquine – associée, dans les formes sévères, à des immunosuppresseurs (thalidomide, méthotrexate, etc.) voire au bélimumab.

– Traitement des poussées : anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) non photosensibilisants (à l’exception de l’ibuprofène contre-indiqué en raison du risque de méningite aseptique), plus rarement acide acétylsalicylique et, si besoin, une corticothérapie.

• Le traitement est adapté et complété en fonction des atteintes spécifiques des organes touchés.

Comment la maladie évolue-t-elle ?

• Le lupus est une maladie chronique. Sans traitement de fond, elle évolue par poussées entrecoupées de phases de rémission.

• Les formes cutanées et articulaires sont relativement bénignes. En revanche, les lésions des organes vitaux, tels que les reins et le cerveau, constituent les formes graves de la maladie, de même que les atteintes cardiovasculaires sur le plus long terme.

EN PRATIQUE

– Inciter à une photoprotection efficace, y compris en l’absence de lésions, et à l’arrêt du tabac. Pas d’AINS en automédication.

– Conseiller une adaptation du régime alimentaire en cas de corticothérapie au long cours.

– Encourager l’adhésion au traitement pour maintenir la maladie en rémission.

– Orienter vers des associations de patients et des structures d’éducation thérapeutique.

Sources : Le lupus, 100 questions pour mieux gérer la maladie, collectif (centres de référence), Ed. Maxima, 2010 ; « Lupus érythémateux systémique », protocole national de diagnostic et de soins, Haute Autorité de santé, mars 2017 ; orpha.net ; ameli-sante.fr.