L’essentiel à retenir sur la narcolepsie

La pathologie

• La narcolepsie est une maladie neurologique chronique appartenant au groupe des hypersomnolences rares d’origine centrale. Deux entités sont distinguées : la narcolepsie de type 1 (NT1) et la narcolepsie de type 2 (NT2).
• La narcolepsie de type 1, anciennement nommée narcolepsie avec cataplexie, est liée à la déficience quasi complète d’un neurotransmetteur, l’hypocrétine (ou orexine), par destruction des neurones la synthétisant. Elle se caractérise par des accès de sommeil irrésistible, des cataplexies (pertes brutales de tonus musculaire en pleine conscience, déclenchées par des émotions) et d’autres symptômes plus ou moins prononcés : sommeil de nuit de mauvaise qualité (instable, fragmenté), hallucinations au moment de l’endormissement, etc. Un surpoids ou une obésité est souvent présent.
• La narcolepsie de type 2 partage les mêmes symptômes sauf les cataplexies. Les symptômes sont moins marqués et, à la différence du type 1, des rémissions sont parfois possibles.

Le traitement

• Les traitements sont symptomatiques. Ils permettant de diminuer la fréquence et la sévérité de la somnolence diurne excessive et, dans la narcolepsie de type 1, les crises de cataplexie.
• Les traitements stimulants l’éveil sont le modafinil (médicament d’exception), le pitolisant, le solriamfétol et le méthylphénidate (stupéfiant). Ils s’administrent en 1 à 2 prises journalières, généralement le matin et à midi et dans tous les cas à distance du coucher pour ne pas gêner le sommeil de nuit. L’oxybate de sodium, médicament stupéfiant hospitalier, se prend au coucher : en favorisant le sommeil nocturne, il réduit la somnolence diurne.
• Les traitements les plus efficaces sur les cataplexies sont le pitolisant et surtout l’oxybate de sodium et les antidépresseurs utilisés hors autorisation de mise sur le marché : venlafaxine le plus souvent, inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, voire tricycliques.
• Des associations de plusieurs molécules sont parfois nécessaires pour contrôler l’ensemble des symptômes.
• Tous les traitements requièrent une prescription initiale annuelle réservée à certains spécialistes.

Accompagner le patient

• Des siestes préventives dans la journée, courtes (environ 15 minutes), permettent de restaurer la vigilance pour quelques heures et évitent les accès d’endormissement involontaires.
• Les épisodes de cataplexies peuvent toucher une partie du corps (tête qui tombe, jambes qui se dérobent, par exemple) ou l’ensemble des muscles, exposant à des chutes graves. D’une durée de quelques secondes généralement, la conscience est préservée au cours de ces épisodes : le patient ne dort pas. L’entourage doit avoir le réflexe de le retenir pour éviter la chute et le placer dans une position confortable.
• L’observance sous traitement antidépresseur est essentielle. Son arrêt brutal expose à un état de « mal cataplectique » caractérisé par des cataplexies particulièrement fréquentes et de longue durée.
• Une contraception efficace est recommandée avec tous les traitements. Le modafinil et le pitolisant sont susceptibles de diminuer l’efficacité d’une contraception hormonale.

Article issu du cahier Formation du n°3506, paru le 23 mars 2024